新京报讯（记者 张秀兰）8月24日，勃林格殷格翰透露，其全球首个硬皮病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）靶向药尼达尼布已在华上市，并开出首张处方。

硬皮病，系统性硬化病（SSc）的简称，是一种罕见的自身免疫系统疾病，在中国大陆地区患病率约10/10万，不同地区差异较大，全球估计有250万患者。硬皮病最显著的外貌特征为全身皮肤增厚发硬，失去原有的弹性，造成正常面纹消失，鼻翼缩小、嘴唇变薄，形成“面具脸”。除了对外貌的影响，硬皮病可能会累及身体的任何部位，如肌肉、血管和内脏都可能产生瘢痕及纤维化，并且难以诊断。以肺部病变举例，多达85.5％的硬皮病患者可能会发生不同程度的间质性肺疾病（SSc-ILD）。

北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，硬皮病发病原因还不明确，可能与遗传、环境等因素有关。硬皮病患者人群多见于女性，年龄通常为25-55岁。SSc-ILD是硬皮病患者死亡的关键驱动因素，约占死亡人数的三分之一。随着疾病进展，会造成肺功能不可逆的下降，预后较差，患者生存率低。一直以来全球范围内都没有特效药可以治疗，直至今年6月，创新靶向药物尼达尼布在我国获批上市，给我国SSc-ILD患者带来了治疗希望。“此次中国获批仅比欧盟获批晚1个半月，让国内患者在用药选择上实现了与全球同步，这是非常迅速和不容易的事情，为患者肺功能的减退按下了暂停键。”曾小峰教授表示。

“硬皮病本身暂时无法治愈，对SSc-ILD患者来说，尼达尼布可有效延缓肺功能下降，从而延缓肺部的疾病进展，建议硬皮病患者一定要有定期随访的意识。” 北京协和医院风湿免疫科李梦涛教授提醒，如果出现疲劳、劳力性呼吸困难和干咳等症状的硬皮病患者，每3-6个月要进行一次随访，没有这些症状的患者可以每6-12个月进行一次随访，推荐硬皮病患者最好每年做一次肺部高分辨率CT（HRCT）检查。

校对 柳宝庆