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小林制药调查结果公布,多数患者出现的范可尼综合征是种什么病?
新京报 记者 张兆慧 编辑 王鹿
2024-04-10 21:38

新京报讯(记者张兆慧)4月10日,据日媒MBS新闻报道,小林制药“红曲风波”持续发酵。日本肾脏学会9日公布调查结果,称多数患者出现一个共同的病症,即范可尼综合征。


截至4月9日,服用小林制药含红曲成分问题保健品的消费者中,已有212人住院治疗,1224人赴医就诊,相关咨询达53000件。日本肾脏学会近日提取了问题保健品样本,并对95例发病患者进行调查,4月9日公布了调查结果。调查显示,95例患者中,大部分都可被认为患有范可尼综合征,即肾小管功能障碍疾病。


范可尼综合征是一种罕见的肾小管功能障碍疾病,1931年由Fanconi医生第一次发现并报道,因此命名为Fanconi综合征。由于该疾病的病因非常复杂,目前很难判定其准确的发病率,但由于疾病罕见加之危害性大,2018年它正式列入我国《第一批罕见病目录》中。


“范可尼综合征病因复杂,儿童患者多为遗传性因素,由各种遗传代谢性疾病所致;成年人患者常继发于免疫疾病、肾脏疾病、金属中毒和药物损害等。”上海市儿童医院肾脏风湿免疫科副主任医师匡新宇曾介绍,由于这些因素导致肾脏近端肾小管功能出现异常,使得在肾小管中需要回收的多种人体重要物质,如钾、磷、钠、钙、尿酸、碳酸氢根等没有回收到人们体内,而是通过尿液排走了,从而产生了低钾血症、低磷血症、低尿酸血症、低钠血症、低钙血症和代谢性酸中毒。


治疗方面,首都医科大学附属北京朝阳医院肾内科主任医师孙倩美认为,该病主要分为病因治疗和对症治疗两种。


继发性患者着重去除病因,如果疾病是由于重金属中毒和药物损害等所致,应防止继续接触毒物,并促进毒物排泄,禁用含木通类中药,遗传代谢病通过饮食管理,减少代谢毒性物质沉积,减轻对肾小管的损害;对症治疗主要为纠正酸中毒、纠正低血容量、纠正低磷血症以及通过透析或肾移植治疗肾衰竭,低尿酸血症、氨基酸尿及蛋白尿一般不需治疗。


校对 卢茜

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张兆慧
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