新京报讯 （记者张秀兰）4月14日，25个世界血友病日即将来临之际，由中华慈善总会拜科奇援助项目组、北京血友之家主办，拜耳医药保健有限公司协办的“凝聚力·零距离”世界血友病日大型公益纪念活动在北京正式拉开序幕，并通过视频直播的形式连线南京、武汉、广州三地进行现场互动，会上同时启动了2013年度血友病少儿书法绘画大赛。

　　血友病患者当前登记在册的仅占一成

　　中国血友病协作组专家阮长耿院士在南京地区的视频直播中介绍，血友病是一种遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，临床主要表现为关节、肌肉的创伤性或自发性出血。它属于罕见病中的“大病种”，危害大，诊断率低，反复出血和难治性并发症致残率高，且往往伴随终身。按照血友病的发病率5-10/10万人估算，预计我国的血友病人数达10万左右，但当前登记在册的仅占一成。“预防治疗是预防和治疗血友病患者出血的主要治疗方法，即在需要时输注凝血因子制剂。长期规范补充凝血因子，可避免肢体残疾”。

　　预防治疗意义重大

　　阮长耿院士强调，血友病患者的预防治疗是有效减少出血次数，防止关节损伤累积的重要途径。儿童期更是治疗血友病的黄金时期，开始预防治疗年龄越早，关节功能保护得越好。如果能够早期坚持进行预防治疗，不仅治疗成本远远低于后期治疗，而且患者获益也最大。因此，预防治疗对血友病患者尤其是儿童患者意义重大。

　　专家表示，患者在进行预防治疗的同时，必须配合经济有效的血友病综合关怀，包括健康生活管理与家庭护理、适度的锻炼与理疗、易感关节的保护，包括减震鞋、保护垫、护具支架及对任何出血事件的及早充分治疗。